Ivacaftor ((VX-770) CAS NO: 873054-44-5

توضیحات محصول:

نام محصول: Ivacaftor ((VX-770) CAS NO: 873054-44-5

مترادف:

[14C]-Ivacaftor؛ Kalydeco

N- ((2,4-ditert-butyl-5-hydroxyphenyl) -4-oxo-1H-quinoline-3-carboxamide؛

N-[2,4-bis(1,1-dimethylethyl)-5-hydroxyphenyl]-1,4-dihydro-4-oxoquinoline-3-carboxaraide؛

N-[2,4-Bistert-butyl)-5-hydroxyphenyl]-1,4-dihydro-4-oxo-3-quinolinecarboxamide؛

خواص شیمیایی و فیزیکی:

ظاهر: پودر سفید

آزمایش: ≥98.0%

تراکم:1.187g/cm3

نقطه جوش:550.4 درجه سانتیگراد در دمای 760 mmHg

نقطه روشن شدن:286.7°C

Ivacaftor (نام تجاری Kalydeco، به عنوان VX-770) یک داروی مورد استفاده برای درمان فیبروز کیستیک در افراد با جهش های خاصی در ژن تنظیم کننده انتقال غشا (CFTR) فیبروز کیستیک است.که ۴/۵ درصد از موارد فیبروز کیستیک را تشکیل می دهند، و در یک داروی ترکیبی به نام lumacaftor/ivacaftor که برای درمان افراد مبتلا به فیبروز کیستیک که جهش F508del در CFTR دارند استفاده می شود، گنجانده شده است.

Ivacaftor توسط Vertex Pharmaceuticals در همکاری با بنیاد سیستک فیبروزیس توسعه یافته است و اولین دارویی است که به جای علائم بیماری، علت اصلی را درمان می کند.در ژانویه 2012 توسط FDA تایید شد.این یکی از گران ترین داروهاست، با هزینه بیش از 300،000 دلار در سال،که منجر به انتقاد از Vertex برای هزینه بالا شده استاین داروی ترکیبی در ژوئیه 2015 توسط FDA تأیید شد.

فیبروز کیستیک ناشی از یکی از چندین نقص در پروتئین CFTR است که جریان مایعات را در سلول ها تنظیم می کند و بر اجزای عرق، مایعات گوارشی و مخاط تاثیر می گذارد.یکی از این نقص ها جهش G551D است، که در آن اسید آمینه گلیسین ((G) در موقعیت 551 با اسید اسپارتیک ((D) جایگزین می شود. G551D با یک پروتئین CFTR اختلال عملکردی در سطح سلول مشخص می شود. در مورد G551D،پروتئین به ناحیه صحیح منتقل می شود.، سطح سلول اپیتلیال، اما یک بار که پروتئین نمی تواند کلرید را از طریق کانال حمل کند. improves the transport of chloride through the ion channel by binding to the channels directly to induce a non-conventional mode of gating which in turn increases the probability that the channel is open.

اگر به محصولات ما علاقه دارید یا سوالی دارید، لطفاً با ما تماس بگیرید!

محصولات تحت حق ثبت اختراع فقط برای اهداف تحقیق و توسعه ارائه می شوند. با این حال، مسئولیت نهایی فقط بر عهده خریدار است.